Төрөлхийн сонсгол бууралт

[vc_row][vc_column][vc_row_inner][vc_column_inner width=”1/6″][/vc_column_inner][vc_column_inner width=”2/3″][vc_column_text text_larger=”no”]Төрөлхийн сонсгол бууралт нь  дууны механик энергийг мэдрэлийн импульс болгох үйл ажиллагаа алдагдсаныг хэлэх бөгөөд ихэнхи хөгжиж буй орнуудад нярайн сонсголын скрининг шинжилгээ хийгддэг болсон. Уг скрининг шинжилгээний хөтөлбөрийн зорилго нь бүх нярай хүүхдүүдийг 1 сартайд шинжилгээнд хамруулах зорилготой юм. Эрт оношлон, эрт арга хэмжээ авах нь бага насны хүүхдийн хөгжлийг сайжруулдаг. Өнгөрсөн зууны сүүлчээс хойш нярайн сонсголыг шалгах хөтөлбөр Хойд Америк, Европ болон ихэнх хөгжингүй орнуудад нэвтрэх болжээ. Эдгээр хөтөлбөрийн үндсэн дээр хийгдсэн статистик үзүүлэлтээр хоёр чихний сонсгол бууралтын тархалт 1000 амьд төрөлтөд 1.33 байна. Бага сургуулийн насны хүүхдүүдийн тархалт 1000 хүүхдэд 2.83 болж,  өсвөр насныханд 1000 хүн тутамд 3.5 болж өсч байна. Нярайн сонсголын скрининг хийх бүх нийтийн хөтөлбөргүй орнуудад тархалтын тооцоо нь Сахарын өмнөд Африкийн 1000 нярайд 19, Өмнөд Азид 1000 нярайд 24-ийн хооронд хэлбэлздэг. Сонсголын бууралтын шалтгааны дйилэнхийг генетикийн хүчин зүйл эзлэх ба ихэнхдээ ганц генийн гажигтай холбоотой байдаг.

Төрөлхийн сонсгол бууралтын шалтгаанаар нь авч үзвэл 50% удамшлын шалтгаант, 25% нь удамшлын бус харин 25% нь шалтгаан тодорхойгүй байна. 

 Удамшлын гаралтай сонсгол бууралтыг хам шинжийн болон хам шинжийн бус, удамших байдлаар нь рецессив болон доминант гэж ангилдаг. Удамшлын гаралтай сонсгол бууралтын 80%-г аутосомын рецессив хам шинжийн бус сонсгол бууралт эзэлдэг. Одоогоор 400 гаруй хам шинж байгаа гэж тогтоогоод байгаа бөгөөд зарим хам шинжийн генетик хүчин зүйлийг тогтоогоогүй байна. 

Төрөлхийн халдвар нь мөн чухал эрсдэлт хүчин зүйл бөгөөд төрөлхийн цитомегаловирүсийн халдвар нь мэдрэл мэдрэхүйн сонсгол бууралтын генетикийн бус хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог бөгөөд төрөлхийн CMV халдварын тархалт аж үйлдвэржсэн орнуудад 0.58% байдаг бол энэ үзүүлэлт өсч байна. 

Рубелла эсрэг вакцин хийгддэггүй улс орнуудад төрөлхийн рубеллан халдвар нь төрөлхийн сонсгол бууралтын тэргүүлэх шалтгаан болж байна.CMV-ийн төрөлхийн халдварын эрсдэл нь жирэмсний үеийн анхдагч халдварын дараа хамгийн өндөр байдаг бөгөөд энэ нөхцөлд босоо замаар халдвар дамжих эрсдэл 32% байдаг. Өндөр хөгжилтэй орнуудын нөхөн үржихүйн насны эмэгтэйчүүдийн CMV-ийн ийлдэс судлалын эерэг байх харьцаа ~ 50% байдаг ба CMV-ийн төрөлхийн халдварын тохиолдол 100-200 амьд төрөлт тутамд ойролцоогоор 1 байдаг.

  1. Boudewyns A, et al. Otitis media with effusion: an underestimated cause of hearing loss in infants. Otol Neurotol. 2011;32:799–804. [PubMed] [Google Scholar]
  2. Rapin I, Gravel JS. Auditory neuropathy: a biologically inappropriate label unless acoustic nerve involvement is documented. J Am Acad Audiol. 2006;17:147–50. [PubMed] [Google Scholar]
  3. Cone-Wesson B, R G. Auditory neuropathy: a brief review. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;8:421–425. [Google Scholar]
  4. Starr A, Picton TW, Sininger Y, Hood LJ, Berlin CI. Auditory neuropathy. Brain. 1996;119(Pt 3):741–53. [PubMed] [Google Scholar]
  5. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics. 1998;102:1161–71. This paper shows the effect of delayed detection and treatment for congenital hearing loss on speech and language development. [PubMed] [Google Scholar]
  6. Fortnum H, Davis A. Epidemiology of permanent childhood hearing impairment in Trent Region, 1985–1993. Br J Audiol. 1997;31:409–46. [PubMed] [Google Scholar]
  7. Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics. 2007;120:898–921. This paper presents the guidelines of the American Academy of Pediatrics on the importance of universal neonatal hearing screening, risk factors for congenital hearing loss and management strategies for those who fail the screening test. [PubMed] [Google Scholar]
  8. Norton SJ, et al. Identification of neonatal hearing impairment: evaluation of transient evoked otoacoustic emission, distortion product otoacoustic emission, and auditory brain stem response test performance. Ear Hear. 2000;21:508–28. [PubMed] [Google Scholar]
  9. Morton CC, Nance WE. Newborn hearing screening–a silent revolution. N Engl J Med. 2006;354:2151–64. [PubMed] [Google Scholar]
  10. Fortnum HM, Summerfield AQ, Marshall DH, Davis AC, Bamford JM. Prevalence of permanent childhood hearing impairment in the United Kingdom and implications for universal neonatal hearing screening: questionnaire based ascertainment study. BMJ. 2001;323:536–40. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]

 

Хүснэгт 1. Сонсгол бууралт илэрдэг төрөлхийн халдварууд 

Халдвар үүсгэгчХалдварлах замТархвар зүйЭрт үеийн илрэлХожуу үеийн илрэлОношлогоо (эхийн буюу төрөхийн өмнө)Оношлогоо (төрсний дараа, нярайд)Сонсгол бууралтын зэрэг
Toxoplasma gondiiЖирэмсэний сүүлийн саруудад халдварлах эрсдэл өндөр. Жирэмсэний эрт үед илүү хүнд шинж тэмдгүүдтэй байна100,000 амьд төрөлт тутамд 1-10Гавлын дотор шохойжилт, тархи усжих, хлорретинит

60-с дээш хувьд шинж тэмдэггүй

Оюуны хомсдол, таталт, ММСБЭхийн серологийн шинжилгээ, амнионы шингэний ПГУЦус болон тархи нугасны шингэнд ПГУ хийх, T.gondii –н IgG болон IgM илрүүлэхТодорхойгүй
RubellaЖирэмсэний эхний гурван сард хамгийн өндөр100,000 амьд төрөлт тутамд 0-598 Болор цайх, ММСБ, зүрхний гажиг, микропталмиОюуны хомсдолЭхийн серологи шинжилгээЦус, хамар залгиурын арчдас, шээс болон тархи нугасны шингэнд

IgM

Хөнгөн-хүнд
CytomegalovirusИхсээр1000 амьд төрөлт тутамд 0,65Ретинит, гавлын дотор шохойжилт 

85% шинж тэмдэггүй

Оюуны хомсдол, саажилт, таталтЭхийн серологийн шинжилгээ, амнионы шингэний ПГУЦус, шээс болон шүлсэнд ПГУ шинжилгээ

Шинжилгээг үнэн зөв байлгахын тулд нярайн 21 хоног дотрын шинжилгээ авах

Хөнгөн-маш хүнд
Herpes simplex Төрөх үед 100,000 амьд төрөлт тутамд 0.3 Микроцефали, гавлын дотор шохойжилт, арьс болон нүдний өөрчлөлтЭхийн серологийн шинжилгээ Өсгөврөөр HSV1-2 тодорхойлох эсвэл цус болон тархи нугасны шингэнд ПГУ шинжилгээХөнгөн- хүнд
Treponema pallidumЖирэмсэний эхний гурван сард өндөр100,000 амьд төрөлт тутамд 8.7Бие махбодийн олон эрхтний өөрчлөлт, мимикЗавсрын эдийн кератит, ММСБ, шүдний өөрчлөлтЭхийн серологийн шинжилгээЦусны шинжилгээМаш хүнд

[/vc_column_text][/vc_column_inner][vc_column_inner width=”1/6″][/vc_column_inner][/vc_row_inner][/vc_column][/vc_row]

Leave a Comment

Your email address will not be published. Required fields are marked *